老周的术中卧位也是反向

赵育洁教授与老周视频随访

　　近日，郑州市第七人民医院收治了一位特殊病人：47岁的老周（化名），心脏就像照镜子一样，心脏大血管、心室位置全部左右对调！不仅心脏“长反”，他还是极为罕见的“镜面人”（全内脏反位），发病率约百万分之一。更惊险的是，这颗“与众不同”的心脏患上了致命的肥厚型梗阻性心肌病，极易导致猝死和心力衰竭。两者叠加，概率极低，也让他的心脏变成了一颗随时可能引爆的、不易拆除的“炸弹”。这在医学文献中都极为罕见。

　　“镜面心”＋致命心肌病，罕见情况叠加

　　“咦，你的心脏是长在右边嘞！”30多年前，当时十几岁的周先生在老家医院检查时，第一次得知自己与别人的不同。

　　当时他并未在意，毕竟干农活、出力气，他从不比别人差。

　　近两年，周先生频繁出现剧烈胸痛，甚至痛到“想死”，连快走几步都会头晕、眼前发黑，几乎丧失劳动能力。

　　郑州市第七人民医院副院长、心肌病团队负责人赵育洁教授指出：“单纯的镜面右位心，只要没有合并其他畸形，可以像正常人一样生活。”

　　然而，老周的心脏不仅位置反了，左右心室之间的“墙”（室间隔）还异常肥厚，是正常人的近两倍。这导致他左心室血流受阻，一活动心脏就会因缺血而绞痛。

　　赵育洁教授比喻解释：“黄河水不能直接浇到田里边，要靠很多小的支流，但是老周的‘支流’都被挤压掉了，那‘田’就危险了。”

　　逆向操作，医生“肌肉记忆”成障碍 

　　面对这一罕见病例，赵育洁教授团队决定采用一种经皮心肌内室间隔射频消融术。

　　团队核心成员、该院心内科二病区杨少华医生解释，这是一种微创介入技术，通过射频消融针经心尖进入肥厚室间隔，到达肥厚梗阻区域进行射频消融，使其逐渐挛缩、变薄，从而恢复左室流出道通畅。

　　但此次手术面临的首要挑战是医生的“肌肉记忆”。

　　“我们所有的操作习惯、手术器械，都是为正常心脏设计的。”赵育洁教授坦言，这场手术对医生来说是极大的挑战。

　　正常情况下消融针针尖的左右走向和心脏的一致，因为镜面调转，这次要反向走，针尖调整的精度要以“毫米”为单位进行微调，稍有不慎就可能导致心包填塞或穿孔。

　　“就像你习惯了用右手写字，现在要你用左手写，而且还不能出错。”赵育洁教授表示，这种逆向操作要求医生在有充足经验的基础上，还要进行即刻判断。

　　此外，术中最关键的环节是超声引导与手术操作的配合。

　　“超声就是手术医生的眼睛。”但“镜面心”使得常规超声切面全部失效。超声科医生需要反复评估与探寻，确定安全进针路径。

　　经过周密的术前讨论与模拟演练，手术如期进行。

　　射频消融针在每一个旋转、推进处都慎之又慎。最终，在超声实时监控下绕过重重“反位”结构，精准抵达目标肥厚心肌。

　　消融过程中，周先生生命体征平稳，消融范围理想，手术顺利结束。

　　从“痛到想死”到自己开车回家 

　　“最近好多啦！”

　　术后一个月随访时，老周激动地告诉赵育洁教授，之前活动时的胸痛、头晕症状完全消失。“感觉胸口的大石头终于被搬走了，呼吸从未如此顺畅！”

　　最让他高兴的是，现在能正常照顾小孙子、做饭，基本生活已无问题。

　　老周告诉记者，出院当天就选择了自己开车回家，驾驶完300多公里并无不适。

　　对于未来，周先生充满期待：“虽说我和正常人不太一样，但起码我有了正常生活。”

　　据了解，该例手术为全国首例同期处理“镜面心+肥厚型梗阻性心肌病”的微创手术，标志着我省在复杂结构性心脏病领域的治疗水平再上新台阶。

　　老周说，以前每次去医院，都会因为“镜面心”被当作“名人”，但这一次，他希望因为这个康复故事激励更多患者。（记者 任倩倩 王雷雨 文 受访者供图）